Krankheitsverlauf

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist ein – vor allem im Anfangsstadium – sehr variables Krankheitsbild, das durch Degeneration und damit einhergehende Funktionsstörung des ersten und zweiten Motoneurons gekennzeichnet ist. Dies hat Ausfallerscheinungen der Muskulatur zur Folge. Die klinische Symptomatik ist dementsprechend geprägt durch eine Kombination von spastischen und atrophischen Lähmungen der Muskulatur. Je nach Lokalisation der Schädigung der motorischen Bahnen kommt es zur Funktionseinschränkung der Muskulatur der oberen und unteren Extremität, der bulbären Muskulatur und der Rumpfmuskulatur.

Spastische Lähmungen entstehen durch die Degeneration des ersten Motoneurons und führen zu einer Funktionseinschränkung durch eine Erhöhung des Muskeltonus. Je nach Lokalisation der Schädigung zeigt sich dies unter anderem durch ein spastisches und verlangsamtes Gangbild, eine eingeschränkte Geschicklichkeit der Hände sowie durch bulbäre Symptome, beispielsweise Sprech- und Schluckstörungen, Schwierigkeiten, den Mund zu öffnen, bis hin zur Kieferklemme (Trismus). Die spastische Sprechstörung ist charakterisiert durch eine angestrengte und verlangsamte Sprache.

Die Schädigung des zweiten Motoneurons führt zu atrophischen Lähmungen. Durch die zunehmend eingeschränkte Innervation wird die Muskulatur abgebaut (Atrophie) und es kommt zu Muskelschwäche. Darüber hinaus sind Faszikulationen und schmerzhafte Muskelkrämpfe (Crampi) typisch. Ist die bulbäre Muskulatur betroffen, kommt es, bedingt durch die Muskelschwäche, ebenfalls zu Sprech- und Schluckstörungen. Typisch sind auch Fibrillationen der Zunge.

Chronisch juvenile ALS[Bearbeiten]

Die chronisch juvenile ALS ist eine Variation der Krankheit, die einen extrem langsamen Verlauf nimmt. Der berühmteste Patient ist der britische Physiker Stephen Hawking, bei dem ALS bereits im Jahre 1963 diagnostiziert wurde.

Diagnose[Bearbeiten]

Die Patienten führt meist eine zunehmende Muskelschwäche, Muskelschwund (Muskelatrophie) oder nicht bewegungswirksame Muskelzuckungen (Faszikulationen) zum Arzt. Muskelzuckungen alleine stellen fast immer sogenannte benigne Faszikulationen dar. Ausgenommen von dem Ausfall sind die Augenmuskeln, sonst kann die Krankheit sich überall am Körper zuerst zeigen. Bei der Untersuchung verstärkt das gleichzeitige Auftreten von Zeichen einer schlaffen und spastischen Lähmung den Verdacht auf die DiagnoseAmyotrophe Lateralsklerose. Es ist nach einem Muskelschwund, besonders an den Handmuskeln, zu suchen. Typisch sind auch maligne Muskelzuckungen (Faszikulationen), etwa beim Herausstrecken der Zunge (hier sind es Fibrillationen). Maligne Muskelzuckungen unterscheiden sich von den viel häufiger auftretenden benignen Muskelzuckungen durch ihre Unregelmäßigkeit und niedrigere Frequenz. Die Reflexe bleiben auch an gelähmten Körperteilen noch lange Zeit auslösbar, sie sind sogar vor allem am Anfang als Zeichen einer Läsion des ersten Motoneurons deutlich gesteigert, was auch, etwa in Form eines gesteigerten Masseterreflexes, der Diagnosefindung dient. Die Kranken zeigen manchmal auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen (Affektlabilität).

Eine elektromyographische und elektroneurographische Untersuchung ist zur Diagnosestellung unabdingbar. Für die Diagnosestellung wurden international standardisierte Kriterien entwickelt (El-Escorial-Kriterien).

Wichtig ist die Abgrenzung von der Tropischen Spastischen Paraparese, weil diese durch HTLV-1 ausgelöste Krankheit ansteckend ist.

Der Substanzverlust ist bei der Autopsie sichtbar: er betrifft den praecentralen Cortex im Großhirn, in dem sich die Zellkörper des ersten Motoneurons befinden, die Vorderhörnerdes Rückenmarks, in denen die Zellkörper des zweiten motorischen Neurons liegen, und die dazwischen verlaufenden Nervenbahnen (so genannte Pyramidenbahn vom Gyrus praecentralis zum Rückenmark).


 

Quelle: http://de.wikipedia.org/wiki/Amyotrophe_Lateralsklerose