Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit einer amyotrophen Lateralsklerose erfolgt in einem interdisziplinären Team aus Gesundheits- und Krankenpflegern, Ergotherapeuten,PhysiotherapeutenLogopädenOrthopädenPneumologen und Neurologen, Psychologen sowie dem Hausarzt. Sie umfasst zum einen die am Krankheitsmechanismus ansetzende medikamentöse Therapie mit Riluzol und zum anderen die symptomatisch orientierte Therapie. Die symptomatische Therapie soll Komplikationen der muskulären Schwäche vermeiden helfen und die Lebensqualität der Patienten verbessern.

Neuroprotektive Therapie[Bearbeiten]

Die am vermuteten Krankheitsmechanismus ansetzende Therapie mit Riluzol wird auch als neuroprotektive Therapie bezeichnet, da der eingesetzte Wirkstoff den Untergang von motorischen Nervenzellen hemmt. Riluzol ist ein sogenannter Glutamat-Antagonist, der die Wirkung des Neurotransmitters Glutamat an der Nervenzelle beeinflusst. In Studien zeigte sich, dass die Gabe von Riluzol eine Verlängerung der Überlebenszeit (im Mittel um etwa drei Monate) bewirkt. Darüber hinaus wird angenommen, dass die Patienten länger in früheren Stadien der Erkrankung bleiben. Das Voranschreiten der Erkrankung kann durch Riluzol jedoch nicht aufgehalten werden. [1]

Symptomatische Therapie[Bearbeiten]

Die im Verlauf der Erkrankung typischerweise auftretenden Beschwerden und Komplikationen können durch eine Vielzahl von therapeutischen Maßnahmen behandelt werden. Wichtige Einsatzgebiete der symptomatischen Therapie sind Schluckstörungen (und ein damit einhergehender Speichelfluss aus dem Mund), Sprechstörungen, Krämpfe oder Tonuserhöhungen der Muskulatur, Schwäche der Atemmuskulatur sowie psychische Veränderungen wie Depressionen oder Angstzustände.

Muskelkrämpfe (Crampi)[Bearbeiten]

Krämpfe an einzelnen Muskeln (beispielsweise Wadenkrämpfe) sind ein häufiges, jedoch auch unspezifisches Frühsymptom der ALS. Die Krämpfe können auch mehrere Muskeln gleichzeitig betreffen. Sie können spontan – ohne erkennbaren unmittelbaren Anlass – oder nach körperlicher Betätigung, Kältereiz, Schlafentzug, Alkohol- oder Nikotingenuß auftreten. Zur Akuttherapie wird eine passive Dehnung des Muskels empfohlen. Zur Vorbeugung werden regelmäßiges körperliches Training, krankengymnastische Übungen sowie Massagen empfohlen. Bei entsprechendem Leidensdruck können ChininsulfatMagnesium oder Carbamazepin eingesetzt werden. [1][10][11]

Schluckstörung[Bearbeiten]

Durch eine Schwäche der Schlundmuskulatur kommt es bei ALS-Patienten zu Schluckstörungen (Dysphagie). Der normale Schluckvorgang gewährleistet, dass keine Teile der aufgenommenen Nahrung oder Flüssigkeiten (Speichel) in die Atemwege gelangen. Ein beeinträchtigter Schluckmechanismus erhöht das Risiko von sogenanntenAspirationspneumonien – Lungenentzündungen, die infolge des Übertritts von Flüssigkeiten in die Lungen entstehen. Weiterhin kann es aufgrund der erschwerten Nahrungsaufnahme mit häufigem Verschlucken zu einer Gewichtsabnahme und mangelnder Flüssigkeitsaufnahme mit Gefahr der Dehydratation kommen. Bei Auftreten der Symptomatik wird eine Umstellung der Ernährung auf pürierte Speisen und angedickte Flüssigkeiten empfohlen. Hochkalorische Nahrungsergänzungsmittel können zur Deckung des Energiebedarfs des Organismus eingesetzt werden. Mithilfe von logopädischen Maßnahmen können Schlucktechniken erlernt werden, die den Patienten das Schlucken erleichtern. Da bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung diese Maßnahmen häufig nicht mehr ausreichen, um die erforderliche Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr zu gewährleisten, wird die Anlage einer Ernährungssonde (PEG-Sonde) empfohlen. Diese soll frühzeitig angelegt werden, da bei Patienten mit einer fortgeschrittenen Atemmuskelschwäche die Komplikationsrate während der Anlage erhöht ist. Die orale Nahrungszufuhr ist auch nach Anlage einer Ernährungssonde weiterhin möglich. [1][10][11]

Speichelfluss[Bearbeiten]

Ein Speichelfluss aus dem Mund (Sialorrhoe) tritt als Folge der Schluckstörung und Schwäche der Mund- und Nackenmuskulatur auf. Bei ALS-Patienten liegt keine vermehrte Speichelproduktion vor. Die Sialorrhoe ist sozial stigmatisierend und wird von betroffenen Patienten häufig als belastend erlebt. Sie ist mithilfe von Medikamenten, die die Speichelproduktion hemmen (beispielsweise AmitriptylinScopolamin oder Glycopyrroniumbromid) sowie krankengymnastischen, orthopädischen und logopädischen Maßnahmen (wie Training des Lippenschlusses und Unterstützung der Halsmuskulatur) gut behandelbar. [1][10][11][12]

Sprechstörung und Kommunikation[Bearbeiten]

Die Beeinträchtigung von Zungen-, Mund- und Gaumenmuskulatur sowie eine sprechabhängige Atemnot führen bei ALS-Patienten zu einer fortschreitenden Sprechstörung(Dysarthrie). Die Einschränkung der Kommunikation mit der Umwelt wird von Patienten und Angehörigen als sehr belastend erlebt. Bereits frühzeitig ist daher eine sprechtherapeutische (logopädische) Behandlung angezeigt, in der mit Hilfe von Übungen das Atmen und Sprechen erleichtert und koordiniert werden sollen. Daneben wird ebenfalls frühzeitig eine Versorgung mit Kommunikationshilfen empfohlen. Zum Einsatz kommen hier beispielsweise Alphabet- und Bildtafeln. Vor allem computergestützte Kommunikationshilfen ermöglichen auch im weiteren Krankheitsverlauf die Kommunikation mit der Umwelt. Spezielle Systeme können beispielsweise mit den Fingern, bei fortgeschrittenen Lähmungen auch mithilfe von Augenbewegungen gesteuert werden. Mithilfe von sogenannten Brain-Computer-Interfaces können Gehirnströme auf einen Computer übertragen und lesbar gemacht werden. [1][10][11]

Pathologisches Lachen und Weinen[Bearbeiten]

Als pathologisches Lachen und Weinen (Pseudobulbäraffektpseudobulbäre emotionale Labilität) wird ein plötzliches, der Situation unangemessenes Lachen oder Weinen des Patienten bezeichnet. Das Symptom tritt bei bis zu 50 Prozent der ALS-Patienten auf und ist organisch bedingt. Bei Therapiewunsch des Patienten können Amitriptylin oder sogenannte Serotonin-Wiederaufnahmehemmer wie Fluvoxamin oder Citalopram eingesetzt werden. [1][10][11]

Atemstörung[Bearbeiten]

Bei fortgeschrittener ALS kommt es regelmäßig zu einer Schwäche der Atemmuskulatur und hierdurch zu einer Minderbelüftung der Lungen (Hypoventilation). Diese Einschränkung der Lungenfunktion (respiratorische Insuffizienz) führt zu einem erniedrigten Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie) sowie – aufgrund einer verminderten Abatmung – zu einem erhöhten Kohlendioxidgehalt im Blut (Hyperkapnie). Symptome der gestörten Atemfunktion sind Schlafstörungen, morgendliche Kopfschmerzen, Müdigkeit während des Tages, Konzentrationsstörungen, Unruhezustände sowie in fortgeschrittenen Fällen Luftnot (Dyspnoe). Durch Infektionen der Atemwege (wie beispielsweise Aspirationspneumonien) kann sich die Funktion der Lungen noch weiter verschlechtern. Die respiratorische Insuffizienz ist die wichtigste Ursache der begrenzten Lebenserwartung bei ALS-Patienten.

Bei Auftreten von Symptomen einer respiratorischen Insuffizienz besteht die Möglichkeit der Anpassung einer auch im häuslichen Umfeld durchführbaren maschinellen Beatmung (Heimbeatmung). Unterschieden werden eine so genannte nichtinvasive und invasive Beatmung. Bei der nichtinvasiven Beatmung handelt es sich um eine maschinell unterstützte Beatmung, die über eine Atemmaske erfolgt und vorwiegend nächtlich über 6 bis 8 Stunden eingesetzt wird. Die nichtinvasive Beatmung kann die Symptome der Lungenfunktionsstörung mildern und die Lebensqualität verbessern. Bei fortgeschrittener respiratorischer Insuffizienz ist eine maschinelle Beatmung über ein Tracheostoma (nach chirurgischem Luftröhrenschnitt) möglich (invasive Beatmung). Sowohl die Anpassung einer nichtinvasiven Beatmung als auch die Anlage eines Tracheostomas und nachfolgender maschineller Beatmung sind Therapieoptionen, die frühzeitig mit den Patienten besprochen werden. Etwa 15 Prozent der Patienten entscheiden sich für eine nächtliche nichtinvasive Beatmung und weniger als 10 Prozent für eine maschinelle Beatmung über ein Tracheostoma. Der Anteil der Patienten, die eine maschinelle Unterstützung der Beatmung in Anspruch nehmen, unterscheidet sich zwischen einzelnen Kulturen, Ländern und ethnischen Gruppen. [1][10][11]

Depressionen, Schlafstörungen und Angstzustände[Bearbeiten]

Ein depressives Syndrom mit Niedergeschlagenheit, Freudlosigkeit und Antriebsverminderung kann die Lebensqualität des Patienten erheblich mindern. Depressive Episoden können sowohl medikamentös mit Antidepressiva wie Amitriptylin, SertralinFluoxetin oder Paroxetin als auch psychotherapeutisch behandelt werden. Zur Therapie von Schlafstörungen werden schlafhygienische Maßnahmen sowie Zolpidem und Diphenhydramin eingesetzt. Bei Schlafstörungen, die im Rahmen einer depressiven Episode auftreten, erfolgt zusätzlich eine antidepressive Therapie. Angstzustände können beispielsweise bei Luftnot vorkommen. Neben der Behandlung zu Grunde liegender Ursachen können – bei entsprechendem Leidensdruck – medikamentös DiazepamLorazepam oder Bupropion eingesetzt werden. [10]


 

Quelle:http://de.wikipedia.org/wiki/Amyotrophe_Lateralsklerose